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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者王卡拉

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东西问·人物丨球王贝利走了******

　　中新社北京12月31日电题：球王贝利走了

　　《中国新闻周刊》记者胡克非

　　82岁的“球王”贝利，没能熬过2022年。国际足联有关贝利的页面是简短的一行标题：“The King of football”。

　　不久前，贝利还在病房里观看了卡塔尔世界杯决赛。在阿根廷队捧杯后，贝利在社交媒体中恭喜梅西，他写道：“今天，足球继续以一种激动人心的方式讲述着它的故事。梅西赢得了他的第一座世界杯，这是他应得的。祝贺阿根廷，迭戈(马拉多纳)现在肯定在微笑。”

　　世界杯期间，就已传出贝利健康情况持续恶化的消息。圣诞节前夕，贝利的子女全部从国外返回巴西，陪伴父亲共度最后的时光，巴西政府则已开始为贝利筹备葬礼。

　　北京时间12月30日凌晨，贝利走了。

　　癌症、新冠和多脏器衰竭

　　70岁之后，贝利的身体就开始出现问题。

　　先是因为前列腺的问题入院治疗，不久后又发现髋关节坏死，进行了髋关节置换手术。

　　贝利术后拒绝康复治疗，只依靠轮椅和拐杖出行。由于缺乏运动，他逐渐出现了肌肉萎缩的情况，脊柱、臀部、膝盖都相继出现了问题。

　　由于诸多疾病导致的行动不便，几年前贝利被诊断患上了抑郁症，在家人陪伴和照料下，贝利的情绪得到了安慰，症状逐渐缓解。

　　但好景不长，2020年的一次例行体检中，医生在贝利身上发现了恶性肿瘤，位置在结肠处，但已扩散到肺部。

　　顶级医疗专家会诊后认为，贝利已错过切除肿瘤最好的时机。2021年9月，贝利还是接受了结肠肿瘤摘除手术，并仍需化疗巩固手术成果。

　　今年初，贝利再次被诊断出结肠癌扩散到肝脏和肺部。

　　11月底，因“全身肿胀”和“心力衰竭”，贝利再次被送进医院。随后，贝利的女儿埃德森·阿兰特斯·多·纳西门托接受媒体采访时表示，贝利此次入院治疗是因感染新冠，出现了呼吸道方面的问题。

　　世界杯进行期间，全球体育界都给予了贝利关心和鼓励。

　　12月3日，国际足联在多哈湾上空部署了100多架无人机摆出“早日康复”的字样；在巴西队击败韩国队晋级8强后，巴西队队员集体在球场内拉起了支持贝利的横幅；多场比赛看台上的观众高唱“贝利，贝利”……

　　12月底，为贝利诊治的医生表示，贝利的肾脏以及肺部都出现衰竭情况，仅剩心脏还有反应。

　　早在球员时代，贝利就摘除过一个右肾，他曾表示，是因为被对手撞击的次数太多，导致右肾发生病变不得不摘除。

　　很多人不知道，在贝利踢球的时代，足球场上并没有红黄牌制度，也不允许换人，所以贝利的职业生涯中，经常会遭受极为野蛮的犯规。正是出于保护贝利这样的天才运动员，在南美足球界强烈呼吁下，最终才形成了如今的红黄牌制度。

　　即便如此，贝利仍然深爱着足球。

　　足球之王

　　贝利16岁出战职业生涯首个赛季；17岁代表巴西队参加1958年世界杯，四分之一决赛进球，成为世界杯历史上最年轻的进球者；半决赛23分钟之内贝利完成“帽子戏法”帮助巴西队挺进决赛；决赛中梅开二度率巴西队成功登顶夺冠。在那届世界杯贝利出场4次打进6球。随后在1962年和1970年，贝利为巴西队三夺世界杯冠军，并为巴西永久保留雷米特金杯。贝利23岁时已在正式比赛出场242次打入319球，算上非正式比赛进球数已超过500球。

　　由于历史和统计方式的不同，贝利的生涯总进球数一直是个谜。

　　贝利生涯仅效力于巴西俱乐部桑托斯和美国纽约宇宙俱乐部两支球队，按照各自的官方记载，贝利共在俱乐部打入680个进球，加上为巴西国家队打入的77个进球，总进球数为757个。

　　而《吉尼斯世界纪录年鉴》认定，贝利从1956年至1977年，在1363场比赛中打入1279个进球，由于贝利退役后还在纪念赛中打入两个进球，所以国际足联和南美足联一直认定贝利的进球总数为1281个。

　　贝利本人则认定，其在职业生涯中共打入了1283个进球。2013年贝利出版自传名为《1283》并且只发行1283册进行纪念。

　　事实上，无论哪一数据都难以让人感受贝利在足球场上的能力。他职业生涯有超过65%的比赛没有被影像记录下来，对足球爱好者来说，这是一个巨大损失。

　　贝利是世界足球史上稀有的全能球员，放在锋线上能拿出极好的进球能力，放在边路，其盘带、摆脱和过人能力也非常过硬，即使回撤到中路，也能成为最强的组织核心。更令人震惊的是，身高一米七五、司职前锋的贝利在桑托斯队竟有4次出场担任门将，在巴西队的一次友谊赛中也作为门将有过出场记录。

　　在贝利的巅峰时期，对手甚至需派出3-4名球员防守他。即便如此，贝利仍可轻松突围。足球在他脚下灵活自如，他就像是球场上的野兽，迅捷、凶猛。

　　如今，形容巴西足球风格，人们总会说“桑巴”，事实上，巴西足球传统风格叫“任加”(Ginga)。

　　那是一个起源于16世纪殖民时期的巴西传统文化，是一种防身术。灵活、敏捷、富于柔韧性和爆发力，上世纪中期，巴西足球运动员将“任加”带进了足球场，并认为那是巴西足球的标志。任加踢法最常见的动作包括杂技般的带球过人、倒挂金钩射门以及用大腿或背部传球。

　　1950年世界杯，巴西队在决赛输给了欧式足球风格的乌拉圭队，令很多巴西人认为，是时候放弃“任加”了。但贝利不同意。1958年世界杯，贝利不仅证明了“任加”的魅力，也让巴西足球看到了信心和未来。巴西人开朗自信快乐，极具表现欲的巴西运动员一代又一代地传承着“任加”。在本届世界杯中崭露头角的里沙利松、安东尼等年轻人身上，依然可看到“任加”的影子。如果没有贝利的坚持，巴西足球的风格一定不会是今天这个样子。

　　为足球，贝利做了一切

　　1977年10月10日，美国纽约宇宙队为贝利举行了盛大的告别赛，赛后贝利在队友和观众的欢呼中挥泪离场，结束了非凡传奇的绿茵生涯。

　　退役后，贝利曾做过巴西体育部长，试图改变巴西足球混乱的赛制和腐败；曾出任联合国的大使，帮助各地贫苦少年通过足球重燃对生活的热爱；还曾在电影《胜利大逃亡》中饰演足球运动员刘易斯，重现了自己的倒勾绝技。

　　只要与足球有关的事情，几乎都可看到贝利的身影。在贝利看来，自己做的所有事都是为了足球，都是为了巴西，自己很快乐也很幸福。

　　2022年12月18日，巴西队遭到克罗地亚队淘汰后，贝利曾在社交媒体上发表了一篇长文，其中说到，“如果你的梦想是成为一名足球运动员，那么你的机会会比别人更少、梦想也会更加遥远。他们的痛苦并不会比他人更深，但他们会受到更多人的评判，不是么？但与此同时，他们在胜利时的喜悦也要更多。”

　　“我不知道是什么让我们对足球如此疯狂，也许是这项运动中我们友谊的集合所带来的爱；也许是进球那一刻的欢呼能让我们忘记生活中的一切烦恼，哪怕只有90分钟；也许是足球在对抗贫困、饥饿和毒品时所传递的爱，它存在于一个个小的社区之中，并组成了这样一个庞大的国家。这就是这项美丽的运动所带给我们的，在巴西尤其如此。”

　　2020年11月25日，马拉多纳去世，得知消息后贝利曾第一时间表示，“我失去了一个好朋友，世界失去了一个传奇，我希望未来有一天，我们能一起在天上踢球。”

　　现在，马拉多纳应该已经见到贝利了吧。(完)